PAROSTEAL OSTEOSARCOMA (SARCOMA XƯƠNG CẬN VỎ)

Parosteal osteosarcoma

(Sarcoma xương cận vỏ)

Bs. Nguyễn Phương Hồ

Dịch tễ học

Đây là loại phổ biến nhất của sarcoma xương bề mặt hoặc cận vỏ (juxtacortical) và chiếm ~ 5% trong các loại u xương. Nó thường xuất hiện ở giai đoạn sớm của tuổi trưởng thành và trung niên với tỷ lệ mắc cao nhất vào thập kỷ thứ ba. Nó ảnh hưởng đến nữ nhiều hơn nam một chút.

                        

                                                                Hình 1: phân loại vị trí khối u

Chẩn đoán

Việc chẩn đoán các Parosteal osteosarcoma dựa trên sự kết hợp của các đặc điểm mô học và X quang điển hình.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán theo phân loại u xương của WHO (2020 – blue book):

  • Các đặc điểm hình ảnh của một khối u xương
  • Vị trí Parosteal với nguồn gốc trên bề mặt của xương
  • Mô học của một khối u tế bào hình thôi độ mô học thấp (low-grade spindle cell tumor) xen kẻ với cấu trúc xương

Khuếch đại MDM2 là một tiêu chí kỳ vọng hơn.

Biểu hiện lâm sàng

Bệnh thường xuất hiện với một khối không đau, to ra từ từ.

Bệnh học

                     
Chúng được cấu tạo bởi một thành phần osteoid dày đặc gắn với vỏ ngoài qua một vùng hẹp. Parosteal osteosarcoma bắt nguồn từ lớp sợi bên ngoài của màng xương. Nó biểu hiện một chất nền xương rộng và sự mất tế bào nguyên bào sợi tối thiểu, và như vậy được coi là một khối u low-grade.

Đặc điểm hình ảnh

                  

                                                                                     Hình 3: Case 2

  • Thường nằm ở hành xương (80-90%), gặp nhiều nhất ở mặt sau của đầu xa xương đùi (60%), tiếp theo là một trong hai đầu của xương chày, và sau đó là đầu gần xương cánh tay.
  • Một khối lớn phân thuỳ lồi ra ngoài, như súp lơ, trung tâm cốt hoá đặc tiếp giáp với xương.
  • Dấu hiệu chuỗi (string sign): đường mỏng thấu quang ngăn cách khối u với lớp vỏ, gặp trong 30% trường hợp.
  • Cuống khối u: phát triển trong khối u ở giai đoạn muộn và xóa bỏ mặt phẳng phân cách thấu quang.
  • Dày vỏ xương mà không có phản ứng màng xương thường được thấy.
  • Sự lan rộng khối u vào khoang tủy thường được nhìn thấy.

MRI

Nó biểu hiện chủ yếu cường độ tín hiệu thấp trên hình ảnh T1W, mặc dù các đặc điểm hình ảnh T2W thay đổi từ cường độ không đồng nhất đến cường độ cao tùy thuộc vào sự hiện diện của xuất huyết hoặc hoại tử. Cường độ tín hiệu cao trên T2W gợi ý khối u độ mô học cao (high-grade).

Điều trị và tiên lượng

Vì Parosteal osteosarcoma có xu hướng là tổn thương low-grade, chúng thường được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ, mà không cần hóa trị hoặc xạ trị. Vì chúng thường ở vị trí hành xương, nên các khối u lớn hoặc những u có xâm lấn sâu vào tủy có thể cần cứu chi, bao gồm cả thay khớp.

Các parosteal osteosarcoma có tiên lượng tốt (80-95% sống còn dài).

Chẩn đoán phân biệt

Trên hình ảnh:

  • Cortical desmoid: tổn thương thể giật của vỏ sau xương đùi
  • Myositis ossificans: hình thái cốt hóa của parosteal osteosarcoma cho thấy quá trình hóa xương tăng dần từ ngoại vi vào trung tâm; hình thái cốt hóa của bệnh myositis ossificans thì ngược lại, với sự cốt hóa dày đặc nhất ở ngoại vi và thường kết hợp với phù nề mô mềm
  • Sessile osteochondroma: parosteal osteosarcoma thiếu sự liên quan giữa ống tuỷ và khối u ở vỏ xương.
  • Juxtacortical chondrosarcoma
  • High-grade surface osteosarcoma
  • Parosteal lipoma: khối thấu quang tiếp giáp với bề mặt vỏ xương trên phim thẳng và trên hình ảnh cắt ngang thường sẽ cho thấy một thành phần mỡ xác định.

 

Nguồn: https://radiopaedia.org/articles/parosteal-osteosarcoma-1

Ý kiến bạn đọc

 Đổi mã khác